协和医科大学2005年血液内科（博士）

协和医科大学2005年血液内科（博士） {S=gXIh(y  
-7\6j#;l  
`ek On@T0  
一、名词解释（30分）： /{7we$+,p  
APS、WAS、PRCA、HES、ALIP、LGLL、VOD、PV、TPO、MALT #{L !o5  
YkqauyV^  
二、填空（？分记不清了） q=|0lZ$`V_  
1.已发现与遗传性出血性毛细血管扩张症相关的基因有（）（）（）（）。 9b}AZ]$  
2.WHO将MDS分为（）（）（）（）（）（）（）七类。 <1EmQ)B  
3.先天性再生障碍性贫血包括（）（）（）。 X/!37  
4.遗传球主要的分子病变涉及（）（）（）（）。 GOeYw[Vh  
5.EPO在胚胎期由（）合成，成体则主要由（）合成。 0XNj!^&  
6.WHO关于伴有重现性细胞遗传学异常的AML分类为（）（）（）（）。 te b~KM  
7.国际多发性骨髓瘤工作组在MM新的分期标准中采用的两项客观指标为（）（）。 ~"ij,Op,3  
8.国际组织细胞协会将langerhans细胞组织细胞增多症分为单系统疾病和多系统疾病。其中单系统疾病中的单部位型有（）（）（），多部位型有（）（）。 8(Y=MW;g  
9.诊断幼年型粒单细胞白血病的最低实验室标准有（）（）（）。 cLD
-,v;c  
10.MYH-9相关性疾病包括（）（）（）（）（）。 bCmhlSNi  
11.VitK依赖的凝/抗凝因子包括（）（）（）（）（）（）（）。 UkY `&&ic  
12.Gaucher病分为（）（）（），Nieman-Pick病A/B型为（）缺乏所致，C型为（）缺乏所致。 G* f5B  
13.Downey将传单患者异型淋巴分为（）（）（）。 FrNW@  
14.B淋巴细胞在发育过程中首先表达的免疫球蛋白为（），其次为（）。 QzQTE-SQ  
15.CD34基因在染色体体定位为（），相应的受体为（）。 TZ7{cekQ  
16.Hodgdin's病的四种病理亚型为（）（）（）（）。 S>]Jc$  
@lau?@$ja  
三、简答（好像每题5分）： s1!_zf_  
1.反应停治疗MM的机理。 'xdM>y#S  
2.患儿，女，4岁，1年前外院诊断ITP，持续皮质激素（1mg/kg.d），治疗效果欠佳。此次来诊时PLT20*109/L，双下肢散在出血点。若你接诊，如何处理。 l.i"Z pik  
3.给严重贫血的PNH患者输浓缩红细胞是否正确？为什么？ {V!Jj6n  
4.简述成人ALL（不包括成熟B-ALL）的预后分组。 _[SP*" ]H  
Qr;es,f  
四、问答（任选2题，好像每题12分？） Dk|<&uVV  
1.试述ITP的发病机理。 -#b-@sD  
2.试述AIHA的治疗。 x7J|  
3.试述AML-M5的治疗。