协和医科大学2005年血液内科（博士）

协和医科大学2005年血液内科（博士） U8icP+Y  
一、名词解释（30分）： 9ZXEy }q57  
APS、WAS、PRCA、HES、ALIP、LGLL、VOD、PV、TPO、MALT "`aLSw75x  
二、填空（？分记不清了） &kNJs{  
1.已发现与遗传性出血性毛细血管扩张症相关的基因有（）（）（）（）。 g=_@j`  
2.WHO将MDS分为（）（）（）（）（）（）（）七类。 ieG%D HN  
3.先天性再生障碍性贫血包括（）（）（）。 Qlgii_?#@  
4.遗传球主要的分子病变涉及（）（）（）（）。 @>SirYh  
5.EPO在胚胎期由（）合成，成体则主要由（）合成。 ,]qTJ`J  
6.WHO关于伴有重现性细胞遗传学异常的AML分类为（）（）（）（）。 :;u?TFCRx  
7.国际多发性骨髓瘤工作组在MM新的分期标准中采用的两项客观指标为（）（）。 YQ#o3sjs  
8.国际组织细胞协会将langerhans细胞组织细胞增多症分为单系统疾病和多系统疾病。其中单系统疾病中的单部位型有（）（）（），多部位型有（）（）。 '}.Z' %;  
9.诊断幼年型粒单细胞白血病的最低实验室标准有（）（）（）。 i\z,)xp  
10.MYH-9相关性疾病包括（）（）（）（）（）。 Mo_(WSs  
11.VitK依赖的凝/抗凝因子包括（）（）（）（）（）（）（）。 '+*{u]\  
12.Gaucher病分为（）（）（），Nieman-Pick病A/B型为（）缺乏所致，C型为（）缺乏所致。 +4*jO5EZ  
13.Downey将传单患者异型淋巴分为（）（）（）。 KG8Km  
14.B淋巴细胞在发育过程中首先表达的免疫球蛋白为（），其次为（）。 d-sK{ZC"y  
15.CD34基因在染色体体定位为（），相应的受体为（）。 5 Yf T
 
16.Hodgdin's病的四种病理亚型为（）（）（）（）。 TSHQ>kP  
三、简答（好像每题5分）： \C.s%m  
1.反应停治疗MM的机理。 K,Z_lP_~Vw  
2.患儿，女，4岁，1年前外院诊断ITP，持续皮质激素（1mg/kg.d），治疗效果欠佳。此次来诊时PLT20*109/L，双下肢散在出血点。若你接诊，如何处理。 M h5>@-fEE  
3.给严重贫血的PNH患者输浓缩红细胞是否正确？为什么？ -VVJf5/  
4.简述成人ALL（不包括成熟B-ALL）的预后分组。 :Lze8oY(D}  
四、问答（任选2题，好像每题12分？） jX8,y  
1.试述ITP的发病机理。 }:2GD0Ru  
2.试述AIHA的治疗。 ]E! b&  
3.试述AML-M5的治疗。