协和医科大学2005年血液内科（博士） ]K>x:vMKH
一、名词解释（30分）： Ha!]*wg#
APS、WAS、PRCA、HES、ALIP、LGLL、VOD、PV、TPO、MALT l`<u\],
二、填空（？分记不清了） n@| &j h
1.已发现与遗传性出血性毛细血管扩张症相关的基因有（）（）（）（）。 JKYkS*.a}
2.WHO将MDS分为（）（）（）（）（）（）（）七类。 8` f=E h
3.先天性再生障碍性贫血包括（）（）（）。 Vbpt
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4.遗传球主要的分子病变涉及（）（）（）（）。 <-a6'g2y
5.EPO在胚胎期由（）合成，成体则主要由（）合成。 S"joXmJ/-C
6.WHO关于伴有重现性细胞遗传学异常的AML分类为（）（）（）（）。 )3KQ
QGi8
7.国际多发性骨髓瘤工作组在MM新的分期标准中采用的两项客观指标为（）（）。 r081.<
8.国际组织细胞协会将langerhans细胞组织细胞增多症分为单系统疾病和多系统疾病。其中单系统疾病中的单部位型有（）（）（），多部位型有（）（）。 >Sh"/3%q
9.诊断幼年型粒单细胞白血病的最低实验室标准有（）（）（）。 0hx EI
10.MYH-9相关性疾病包括（）（）（）（）（）。 p4' Qki8Hd
11.VitK依赖的凝/抗凝因子包括（）（）（）（）（）（）（）。 }CXL\, ;
12.Gaucher病分为（）（）（），Nieman-Pick病A/B型为（）缺乏所致，C型为（）缺乏所致。 T*sB Wn'am
13.Downey将传单患者异型淋巴分为（）（）（）。 (# ;<iu}
14.B淋巴细胞在发育过程中首先表达的免疫球蛋白为（），其次为（）。 V:8ph`1
15.CD34基因在染色体体定位为（），相应的受体为（）。 ~ kAen
16.Hodgdin's病的四种病理亚型为（）（）（）（）。 i=G.{.
三、简答（好像每题5分）： w- .= u3
1.反应停治疗MM的机理。 g` QbJ61a
2.患儿，女，4岁，1年前外院诊断ITP，持续皮质激素（1mg/kg.d），治疗效果欠佳。此次来诊时PLT20*109/L，双下肢散在出血点。若你接诊，如何处理。 tag~SG`ov
3.给严重贫血的PNH患者输浓缩红细胞是否正确？为什么？ Z#lZn!EbK
4.简述成人ALL（不包括成熟B-ALL）的预后分组。 7VQk$im399
四、问答（任选2题，好像每题12分？） M4 :}`p=
1.试述ITP的发病机理。 AK* F,H9
2.试述AIHA的治疗。 TZ,kmk#
3.试述AML-M5的治疗。
