协和医科大学2005年血液内科博士题

一、名词解释（30分）： e%6{ME 3  
APS、WAS、PRCA、HES、ALIP、LGLL、VOD、PV、TPO、MALT 45+{nN[  
J !#Zi#8sF  
二、填空（？分记不清了） <Gb %uny  
1.已发现与遗传性出血性毛细血管扩张症相关的基因有（）（）（）（）。 1;r69e  
2.WHO将MDS分为（）（）（）（）（）（）（）七类。 kDsI p=  
3.先天性再生障碍性贫血包括（）（）（）。 D-ADv3
E,  
4.遗传球主要的分子病变涉及（）（）（）（）。 FLr;`3  
5.EPO在胚胎期由（）合成，成体则主要由（）合成。 <$Yi]ty  
6.WHO关于伴有重现性细胞遗传学异常的AML分类为（）（）（）（）。 H7&xLYQ2  
7.国际多发性骨髓瘤工作组在MM新的分期标准中采用的两项客观指标为（）（）。 d>i13dAI  
8.国际组织细胞协会将langerhans细胞组织细胞增多症分为单系统疾病和多系统疾病。其中单系统疾病中的单部位型有（）（）（），多部位型有（）（）。 h'5Cp(G  
9.诊断幼年型粒单细胞白血病的最低实验室标准有（）（）（）。 q~Jq/E"f  
10.MYH-9相关性疾病包括（）（）（）（）（）。 p+w8$8)  
11.VitK依赖的凝/抗凝因子包括（）（）（）（）（）（）（）。 ]> G&jd7  
12.Gaucher病分为（）（）（），Nieman-Pick病A/B型为（）缺乏所致，C型为（）缺乏所致。 H5xzD9K;/C  
13.Downey将传单患者异型淋巴分为（）（）（）。 Oh!(@  
14.B淋巴细胞在发育过程中首先表达的免疫球蛋白为（），其次为（）。 Z!{UWegun  
15.CD34基因在染色体体定位为（），相应的受体为（）。 >mm'-P  
16.Hodgdin's病的四种病理亚型为（）（）（）（）。 Vz:_mKA  
?p^2Z6J'$  
三、简答（好像每题5分）： AFm1t2,+;  
1.反应停治疗MM的机理。 8A2z 5Aa  
2.患儿，女，4岁，1年前外院诊断ITP，持续皮质激素（1mg/kg.d），治疗效果欠佳。此次来诊时PLT20*109/L，双下肢散在出血点。若你接诊，如何处理。 cf;Ht^M\  
3.给严重贫血的PNH患者输浓缩红细胞是否正确？为什么？ Pv){sYUh  
4.简述成人ALL（不包括成熟B-ALL）的预后分组。 A"l{?;~  
'gTmH[be  
四、问答（任选2题，好像每题12分？） +;gsRhWk  
1.试述ITP的发病机理。 v5$s#f<   
2.试述AIHA的治疗。 Yp5L+~J[  
3.试述AML-M5的治疗。