一、名词解释（30分）： R- :2HRaA
APS、WAS、PRCA、HES、ALIP、LGLL、VOD、PV、TPO、MALT E./2jCwI(Y
\m,PA'nd/
二、填空（？分记不清了） g-A-kqo9
1.已发现与遗传性出血性毛细血管扩张症相关的基因有（）（）（）（）。 ;jXgAAz7
2.WHO将MDS分为（）（）（）（）（）（）（）七类。 <} .$l
3.先天性再生障碍性贫血包括（）（）（）。 PsYp xNr
4.遗传球主要的分子病变涉及（）（）（）（）。 x A r\gu
5.EPO在胚胎期由（）合成，成体则主要由（）合成。 y `UaB3q
6.WHO关于伴有重现性细胞遗传学异常的AML分类为（）（）（）（）。 BLttb
7.国际多发性骨髓瘤工作组在MM新的分期标准中采用的两项客观指标为（）（）。 G2D$aSh
8.国际组织细胞协会将langerhans细胞组织细胞增多症分为单系统疾病和多系统疾病。其中单系统疾病中的单部位型有（）（）（），多部位型有（）（）。 E.TAbD&5(
9.诊断幼年型粒单细胞白血病的最低实验室标准有（）（）（）。 2: kH[ #
10.MYH-9相关性疾病包括（）（）（）（）（）。 .3;;;K9a~]
11.VitK依赖的凝/抗凝因子包括（）（）（）（）（）（）（）。 o4X{L`m
12.Gaucher病分为（）（）（），Nieman-Pick病A/B型为（）缺乏所致，C型为（）缺乏所致。 WMdg1J+~
13.Downey将传单患者异型淋巴分为（）（）（）。 rH-23S
14.B淋巴细胞在发育过程中首先表达的免疫球蛋白为（），其次为（）。 %Zi} MPx
15.CD34基因在染色体体定位为（），相应的受体为（）。 N[' .BN
16.Hodgdin's病的四种病理亚型为（）（）（）（）。 3n _htgcv
Upe%rC(
三、简答（好像每题5分）： b;n[mk
1.反应停治疗MM的机理。 v+XJ*N[W
2.患儿，女，4岁，1年前外院诊断ITP，持续皮质激素（1mg/kg.d），治疗效果欠佳。此次来诊时PLT20*109/L，双下肢散在出血点。若你接诊，如何处理。 vzM ^$V
3.给严重贫血的PNH患者输浓缩红细胞是否正确？为什么？ ;+%rw 2Z,B
4.简述成人ALL（不包括成熟B-ALL）的预后分组。 Dtk=[;"k2a
se)TzI^]b@
四、问答（任选2题，好像每题12分？） +%'( !A?*`
1.试述ITP的发病机理。 oU8q o-J1H
2.试述AIHA的治疗。 { FkF
3.试述AML-M5的治疗。
