一、名词解释(30分): V>4v6)N
APS、WAS、PRCA、HES、ALIP、LGLL、VOD、PV、TPO、MALT \h}sA
/i"1e:cK
二、填空(?分记不清了) |QyZ:`0u
1.已发现与遗传性出血性毛细血管扩张症相关的基因有()()()()。 Gl4f:`
2.WHO将MDS分为()()()()()()()七类。 OFZo"XtF
3.先天性再生障碍性贫血包括()()()。 &!>.)I`
4.遗传球主要的分子病变涉及()()()()。 "Qk)EY
5.EPO在胚胎期由()合成,成体则主要由()合成。 \5#
eBJ
6.WHO关于伴有重现性细胞遗传学异常的AML分类为()()()()。 f5*hOzKG6
7.国际多发性骨髓瘤工作组在MM新的分期标准中采用的两项客观指标为()()。 nKch:g
8.国际组织细胞协会将langerhans细胞组织细胞增多症分为单系统疾病和多系统疾病。其中单系统疾病中的单部位型有()()(),多部位型有()()。 DNRWE1P2bg
9.诊断幼年型粒单细胞白血病的最低实验室标准有()()()。 DLoH.Fd
10.MYH-9相关性疾病包括()()()()()。 M?qvI
11.VitK依赖的凝/抗凝因子包括()()()()()()()。 eB<R"Yvi
12.Gaucher病分为()()(),Nieman-Pick病A/B型为()缺乏所致,C型为()缺乏所致。 @,q <CF@Y
13.Downey将传单患者异型淋巴分为()()()。 T=[/x=
14.B淋巴细胞在发育过程中首先表达的免疫球蛋白为(),其次为()。 1+Q@RiW
15.CD34基因在染色体体定位为(),相应的受体为()。 kq>I?wg
16.Hodgdin's病的四种病理亚型为()()()()。 p|w0
i[hc
B#o6UO\
三、简答(好像每题5分): +6(\7?
1.反应停治疗MM的机理。 qy/t<2'
2.患儿,女,4岁,1年前外院诊断ITP,持续皮质激素(1mg/kg.d),治疗效果欠佳。此次来诊时PLT20*109/L,双下肢散在出血点。若你接诊,如何处理。 +EH"A
3.给严重贫血的PNH患者输浓缩红细胞是否正确?为什么? OgCz[QXr_
4.简述成人ALL(不包括成熟B-ALL)的预后分组。 /PE L[Os
U<6+2y P
四、问答(任选2题,好像每题12分?) ZDm Y${J
1.试述ITP的发病机理。 R|]n;*y
2.试述AIHA的治疗。 }qBmt>#
3.试述AML-M5的治疗。