一、名词解释（30分）： WgE~H)_%
APS、WAS、PRCA、HES、ALIP、LGLL、VOD、PV、TPO、MALT bI]1!bi]i
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二、填空（？分记不清了） yc%AkhX*
1.已发现与遗传性出血性毛细血管扩张症相关的基因有（）（）（）（）。 /^#}
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2.WHO将MDS分为（）（）（）（）（）（）（）七类。 cB -XmX/
3.先天性再生障碍性贫血包括（）（）（）。 K<|b>PI.s
4.遗传球主要的分子病变涉及（）（）（）（）。 ? ~_% I
5.EPO在胚胎期由（）合成，成体则主要由（）合成。 1-w1k ^e
6.WHO关于伴有重现性细胞遗传学异常的AML分类为（）（）（）（）。 50_%Tl[
7.国际多发性骨髓瘤工作组在MM新的分期标准中采用的两项客观指标为（）（）。 IH>+P]+3"3
8.国际组织细胞协会将langerhans细胞组织细胞增多症分为单系统疾病和多系统疾病。其中单系统疾病中的单部位型有（）（）（），多部位型有（）（）。 {\]SvoJnJ
9.诊断幼年型粒单细胞白血病的最低实验室标准有（）（）（）。 P Cw.NJd$
10.MYH-9相关性疾病包括（）（）（）（）（）。 Lg Bs<2
11.VitK依赖的凝/抗凝因子包括（）（）（）（）（）（）（）。 <6(u%t0k5
12.Gaucher病分为（）（）（），Nieman-Pick病A/B型为（）缺乏所致，C型为（）缺乏所致。 m{b( ^K9}
13.Downey将传单患者异型淋巴分为（）（）（）。 i}HF
14.B淋巴细胞在发育过程中首先表达的免疫球蛋白为（），其次为（）。 )}paQmy#
15.CD34基因在染色体体定位为（），相应的受体为（）。 dZnq 96<:|
16.Hodgdin's病的四种病理亚型为（）（）（）（）。 q/4PX
u=ENf1{ $>
三、简答（好像每题5分）： i~K~Czmok+
1.反应停治疗MM的机理。 o^7NZ ]m
2.患儿，女，4岁，1年前外院诊断ITP，持续皮质激素（1mg/kg.d），治疗效果欠佳。此次来诊时PLT20*109/L，双下肢散在出血点。若你接诊，如何处理。 D
.? KgOZ
3.给严重贫血的PNH患者输浓缩红细胞是否正确？为什么？ o<C~6 7o_
4.简述成人ALL（不包括成熟B-ALL）的预后分组。 a 2).Az
r/{0Y Fa
四、问答（任选2题，好像每题12分？） `0 .5aa
1.试述ITP的发病机理。 ky!'.3yoI
2.试述AIHA的治疗。 R \`,Q'3
3.试述AML-M5的治疗。
