协和医科大学2005年血液内科（博士）

一、名词解释（30分）： 3u@=]0ZN  
APS、WAS、PRCA、HES、ALIP、LGLL、VOD、PV、TPO、MALT 5Zy%Nam'gN  
~d"9 ?K^#  
二、填空（？分记不清了） aM!%EaT  
1.已发现与遗传性出血性毛细血管扩张症相关的基因有（）（）（）（）。 J e.%-7f  
2.WHO将MDS分为（）（）（）（）（）（）（）七类。 [I2vg<my  
3.先天性再生障碍性贫血包括（）（）（）。 ;Yu|LaI\<m  
4.遗传球主要的分子病变涉及（）（）（）（）。 R@A"U[*  
5.EPO在胚胎期由（）合成，成体则主要由（）合成。 g\Akf  
6.WHO关于伴有重现性细胞遗传学异常的AML分类为（）（）（）（）。 9six]
T  
7.国际多发性骨髓瘤工作组在MM新的分期标准中采用的两项客观指标为（）（）。
qj1Fj  
8.国际组织细胞协会将langerhans细胞组织细胞增多症分为单系统疾病和多系统疾病。其中单系统疾病中的单部位型有（）（）（），多部位型有（）（）。 9`T2  
9.诊断幼年型粒单细胞白血病的最低实验室标准有（）（）（）。 |}D5q| d@n  
10.MYH-9相关性疾病包括（）（）（）（）（）。 r O-=):2  
11.VitK依赖的凝/抗凝因子包括（）（）（）（）（）（）（）。 <Wa7$hF  
12.Gaucher病分为（）（）（），Nieman-Pick病A/B型为（）缺乏所致，C型为（）缺乏所致。 5\.w\  
13.Downey将传单患者异型淋巴分为（）（）（）。 ~=k?ea/>  
14.B淋巴细胞在发育过程中首先表达的免疫球蛋白为（），其次为（）。 8Bwm+LYr-  
15.CD34基因在染色体体定位为（），相应的受体为（）。 ,?(U4pzX  
16.Hodgdin's病的四种病理亚型为（）（）（）（）。 5KC Zg'h  
W,bu=2K6  
三、简答（好像每题5分）： 5nS}h76mZ  
1.反应停治疗MM的机理。 s}g3*_
"  
2.患儿，女，4岁，1年前外院诊断ITP，持续皮质激素（1mg/kg.d），治疗效果欠佳。此次来诊时PLT20*109/L，双下肢散在出血点。若你接诊，如何处理。 z6uHe{|  
3.给严重贫血的PNH患者输浓缩红细胞是否正确？为什么？ :b"&Rc&s.  
4.简述成人ALL（不包括成熟B-ALL）的预后分组。 {4YD_$4W  
,iMdv+  
四、问答（任选2题，好像每题12分？） h)h%y )1  
1.试述ITP的发病机理。 EFzPt?l  
2.试述AIHA的治疗。 rbc7CPq_^  
3.试述AML-M5的治疗。