协和医科大学2005年血液内科（博士）

一、名词解释（30分）：
_Xlf}B
E  
APS、WAS、PRCA、HES、ALIP、LGLL、VOD、PV、TPO、MALT Dp8YzWL2^  
eG72=l)Mz  
二、填空（？分记不清了） u3R0_8 _.w  
1.已发现与遗传性出血性毛细血管扩张症相关的基因有（）（）（）（）。 6k%N\!_TUW  
2.WHO将MDS分为（）（）（）（）（）（）（）七类。 %0YwaxXPn7  
3.先天性再生障碍性贫血包括（）（）（）。  e-sMU  
4.遗传球主要的分子病变涉及（）（）（）（）。 )7<JGzBZ1  
5.EPO在胚胎期由（）合成，成体则主要由（）合成。 x|<rt966A  
6.WHO关于伴有重现性细胞遗传学异常的AML分类为（）（）（）（）。 ;eI,1 [_  
7.国际多发性骨髓瘤工作组在MM新的分期标准中采用的两项客观指标为（）（）。 eh2w7@7Q  
8.国际组织细胞协会将langerhans细胞组织细胞增多症分为单系统疾病和多系统疾病。其中单系统疾病中的单部位型有（）（）（），多部位型有（）（）。 WEFYV=I\  
9.诊断幼年型粒单细胞白血病的最低实验室标准有（）（）（）。 SouPk/-B80  
10.MYH-9相关性疾病包括（）（）（）（）（）。 /k|y\'<  
11.VitK依赖的凝/抗凝因子包括（）（）（）（）（）（）（）。 ^*#5iT8/  
12.Gaucher病分为（）（）（），Nieman-Pick病A/B型为（）缺乏所致，C型为（）缺乏所致。 K%P$#a  
13.Downey将传单患者异型淋巴分为（）（）（）。 vg&Dr  
14.B淋巴细胞在发育过程中首先表达的免疫球蛋白为（），其次为（）。 iIA5ylf{E  
15.CD34基因在染色体体定位为（），相应的受体为（）。 ..UmbJJ.u  
16.Hodgdin's病的四种病理亚型为（）（）（）（）。 i=OPl  
+e);lS"+/  
三、简答（好像每题5分）： {(U?)4@  
1.反应停治疗MM的机理。 Pni  
2.患儿，女，4岁，1年前外院诊断ITP，持续皮质激素（1mg/kg.d），治疗效果欠佳。此次来诊时PLT20*109/L，双下肢散在出血点。若你接诊，如何处理。 x[ U/ 8#f&  
3.给严重贫血的PNH患者输浓缩红细胞是否正确？为什么？ ?DzKqsS'  
4.简述成人ALL（不包括成熟B-ALL）的预后分组。 n"N!76  
xbnx*4o0  
四、问答（任选2题，好像每题12分？） C=2  
1.试述ITP的发病机理。 AP'UcA  
2.试述AIHA的治疗。 RMU R@o5N  
3.试述AML-M5的治疗。