协和医科大学2005年血液内科（博士）

协和医科大学2005年血液内科（博士） mo0\t#jA  
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1gEH~Jmj  
一、名词解释（30分）： Zo9 <96I&  
APS、WAS、PRCA、HES、ALIP、LGLL、VOD、PV、TPO、MALT Kz4S6N c  
TOYK'|lwM  
二、填空（？分记不清了） 90}{4&C.^  
1.已发现与遗传性出血性毛细血管扩张症相关的基因有（）（）（）（）。 c}x1-d8  
2.WHO将MDS分为（）（）（）（）（）（）（）七类。 )Nv1_en<!  
3.先天性再生障碍性贫血包括（）（）（）。 C I|lJ  
4.遗传球主要的分子病变涉及（）（）（）（）。 PJnC  
5.EPO在胚胎期由（）合成，成体则主要由（）合成。 Tt[zSlIMx  
6.WHO关于伴有重现性细胞遗传学异常的AML分类为（）（）（）（）。 0P^h6Vat  
7.国际多发性骨髓瘤工作组在MM新的分期标准中采用的两项客观指标为（）（）。 o9?@jjqH  
8.国际组织细胞协会将langerhans细胞组织细胞增多症分为单系统疾病和多系统疾病。其中单系统疾病中的单部位型有（）（）（），多部位型有（）（）。 .b:!qUE^  
9.诊断幼年型粒单细胞白血病的最低实验室标准有（）（）（）。 l{3B}_,  
10.MYH-9相关性疾病包括（）（）（）（）（）。 *
OVB;]D3+  
11.VitK依赖的凝/抗凝因子包括（）（）（）（）（）（）（）。 .u`[|:K  
12.Gaucher病分为（）（）（），Nieman-Pick病A/B型为（）缺乏所致，C型为（）缺乏所致。 2pS<;k`  
13.Downey将传单患者异型淋巴分为（）（）（）。 4 23zX6  
14.B淋巴细胞在发育过程中首先表达的免疫球蛋白为（），其次为（）。 OfsP5*
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15.CD34基因在染色体体定位为（），相应的受体为（）。 o3ZN0j69|  
16.Hodgdin's病的四种病理亚型为（）（）（）（）。 ]AP1+ &9fN  
Zw]`z*,yRA  
三、简答（好像每题5分）： d{ (,Gy>I  
1.反应停治疗MM的机理。 k<1yv$/mW  
2.患儿，女，4岁，1年前外院诊断ITP，持续皮质激素（1mg/kg.d），治疗效果欠佳。此次来诊时PLT20*109/L，双下肢散在出血点。若你接诊，如何处理。 We+rFk1ddt  
3.给严重贫血的PNH患者输浓缩红细胞是否正确？为什么？ ^s,3*cAU  
4.简述成人ALL（不包括成熟B-ALL）的预后分组。 wZrFu(_  
!\]^c  
四、问答（任选2题，好像每题12分？） gfk)`>E  
1.试述ITP的发病机理。 ?0b-fL^^+l  
2.试述AIHA的治疗。 T&U}}iWN  
3.试述AML-M5的治疗。