协和医科大学2005年血液内科（博士） :HViX:]H
P3tx|:gV
$9
p! Y}
一、名词解释（30分）： I~eSZ?$s#
APS、WAS、PRCA、HES、ALIP、LGLL、VOD、PV、TPO、MALT ZsP2>%"
}$su4A@0
二、填空（？分记不清了） 3cl9wWlJ_E
1.已发现与遗传性出血性毛细血管扩张症相关的基因有（）（）（）（）。 d~tuk4F
2.WHO将MDS分为（）（）（）（）（）（）（）七类。 P%pp
)BS
3.先天性再生障碍性贫血包括（）（）（）。 }7<5hn E
4.遗传球主要的分子病变涉及（）（）（）（）。 A!W0S
5.EPO在胚胎期由（）合成，成体则主要由（）合成。 4NEq$t$Jn
6.WHO关于伴有重现性细胞遗传学异常的AML分类为（）（）（）（）。 5@osnf?
7.国际多发性骨髓瘤工作组在MM新的分期标准中采用的两项客观指标为（）（）。 [ANuBNF
8.国际组织细胞协会将langerhans细胞组织细胞增多症分为单系统疾病和多系统疾病。其中单系统疾病中的单部位型有（）（）（），多部位型有（）（）。 K5Wg"^AHY/
9.诊断幼年型粒单细胞白血病的最低实验室标准有（）（）（）。 ;_kzcK!l
10.MYH-9相关性疾病包括（）（）（）（）（）。 6" T ['6:j
11.VitK依赖的凝/抗凝因子包括（）（）（）（）（）（）（）。 M
s9E
@E
12.Gaucher病分为（）（）（），Nieman-Pick病A/B型为（）缺乏所致，C型为（）缺乏所致。 wVs.Vcwr
13.Downey将传单患者异型淋巴分为（）（）（）。 Ha>*?`?
yI
14.B淋巴细胞在发育过程中首先表达的免疫球蛋白为（），其次为（）。 I 1d0iU
15.CD34基因在染色体体定位为（），相应的受体为（）。 D,l,`jv*
16.Hodgdin's病的四种病理亚型为（）（）（）（）。 _Yb _ D/
4] > ]-b
三、简答（好像每题5分）： 4 fV3Ear=j
1.反应停治疗MM的机理。 }Y(]6$uS
2.患儿，女，4岁，1年前外院诊断ITP，持续皮质激素（1mg/kg.d），治疗效果欠佳。此次来诊时PLT20*109/L，双下肢散在出血点。若你接诊，如何处理。
,"-Rf<q/
3.给严重贫血的PNH患者输浓缩红细胞是否正确？为什么？ ` D7C?M#j]
4.简述成人ALL（不包括成熟B-ALL）的预后分组。 Id'RL2Kq*&
l|`9:H
四、问答（任选2题，好像每题12分？） ;.s l*q1A
1.试述ITP的发病机理。 Vv
bFp
2.试述AIHA的治疗。 8$N8} q%
3.试述AML-M5的治疗。
