2012年首都医科大学神经外科考博试题

2012年首都医科大学神经外科考博试题
一、名词解释：交叉压迫试验，海绵状血管瘤，GERSTMANN SYNDROME
二、选择题：颈动脉内膜剥脱，神经上皮肿瘤，生殖细胞瘤免疫组化，AVM出血特点，SDH，ICP增高三主征
三、简答题：烟雾病，立体定向放射外科
四、论述题：鞍区鉴别诊断，动脉瘤介入并发症及处理，脑干手术入路
交叉压迫试验：颅内动脉瘤位于大脑动脉环前部的病人，在术前应该进行颈动脉压迫试验和练习，以建立侧枝循环。即用特制的颈动脉压迫装置或用手指压迫患侧颈总动脉，直到颞浅动脉搏动消失。开始每次压迫5分钟，以后逐渐延长压迫时间，直至持续压迫20-30分钟病人扔能耐受，不出现头昏、眼黑、对侧肢体无力发麻等表现时，才可实施手术治疗。
海绵状血管瘤：海绵状血管瘤是在出生时即出现的低血流量的血管畸形，又称为静脉畸形。血管损害一般发展较慢，常在儿童期或青春期增大，成人期增大不明显。大多数静脉畸形呈海绵状，故名。
GERSTMANN SYNDROME：格斯特曼-施特劳斯纳综合症 Gerstmann-Straussler syndrome格斯特曼综合症多为家族性、传染性疾病，特征是小脑共济失调伴有痴呆和脑内淀粉样蛋白沉积。
烟雾病：烟雾病是以双侧颈内动脉末端慢性进行性狭窄或闭塞为特征，并继发引起颅底异常血管网形成的一种少见的脑血管疾病。这种颅底异常血管网在脑血管造影图像上形似“烟雾”，被称之为“烟雾状血管”
立体定向放射外科（stereotactic radiosurgery ）是指利用外部电离辐射束（γ射线、X射线或荷电离子束）和立体定向系统的精确定位，将高能量放射线单词照射，并在短时间内聚集于某一局部靶区内，摧毁该区内的所有组织，或引起所需要的生物学效应，达到类似外科手术的效果，靶区外围的放射剂量呈梯度锐减，周围脑组织免受损伤或呈轻微的可逆性损伤。
鞍区鉴别诊断
发生在蝶鞍区的肿瘤，可分为鞍内、鞍上、鞍旁、鞍后及鞍下肿瘤。其中鞍旁多为脑膜瘤等，鞍后多为脊索瘤等，鞍下为蝶窦肿瘤。根据其各自的临床特征及X线表现，易于鉴别。而鞍内与鞍上肿瘤之间及与发生在此部位的其他病变之间常相互混淆，需注意鉴别
蝶鞍区肿瘤的鉴别
(1)肿瘤类疾病
1)垂体腺瘤
1)内分泌表现：生长激素腺瘤：早期较小，仅数毫米大小。主要表现为生长激素过多，未成年时生长过快，甚至发育成巨人症。成人后为肢端肥大。有的有饭量增多、毛发多、皮肤粗糙、色素沉着。重者感全身乏力、头痛、关节痛。性功能减退、闭经不育甚至并发糖尿病。
催乳素细胞腺瘤：表现为闭经、泌乳、不育，重者睫毛、阴毛脱落，皮肤苍白细腻，皮下脂肪增多，乏力、易倦、嗜睡、头痛，性功能减退等。男性性欲减退，阳萎、乳腺增生、胡须稀少，重者生殖器萎缩，精子减少，不育等。
促肾上腺皮质激素腺瘤：表现为向心性肥胖。重者闭经，性欲减退，全身乏力甚至卧床不起。
其他腺瘤较少见。
2)视力、视野障碍：早期常无障碍，肿瘤长大，压迫视神经视交叉可出现视力、视野障碍。表现为双颞侧偏盲或一眼正常，一眼颞侧偏盲。重者是失明。
3)放射学检查：平片可见蝶鞍球形扩大，无钙化。气脑造影见交叉池抬高或消失。大脑前动脉根部向后上移位。CT可见鞍上或鞍内有高密度病灶。MRI于微腺瘤时见垂体瘤内有异常信号，垂体上沿局灶性对称或不对称上突，垂体柄移位，鞍底下陷或轻微下陷。大腺瘤时鞍内垂体信号消失。肿瘤向鞍上发展占据鞍上池，视交叉抬高，甚至深入第三或侧脑室；向两侧发展侵入海绵窦，颈内动脉受压移位或被包绕。海绵窦外膨。向下可突入蝶窦。实体者T1、T2表现与脑组织等信号。囊变与坏死区呈长T1与长T2信号。
2)颅咽管瘤：颅咽管瘤常与垂体腺瘤相混，多发生在鞍内，常向第三脑室内、鞍后或鞍旁发展。典型颅咽管瘤不难鉴别，多发生在儿童或青春前期，表现为垂体内分泌功能低下，发育停滞，50％呈侏儒型或矮小症。约1／3病人患有尿崩症。蝶鞍可正常或扩大，有时后床突破坏，附近骨质侵蚀，70 %的病人鞍上或／和鞍内呈现钙化斑块，肿瘤多呈囊性，有时囊壁钙化呈特有的蛋壳形。CT扫描为鞍上低密度囊性区。边界清楚、圆形、卵圆形或分叶状，实体肿瘤CT扫描表现为均匀的密度增高区，囊壁呈壳样钙化是颅咽管瘤的特点，有助于诊断和鉴别诊断。注射造影剂，实体肿瘤为均匀增强；囊性肿瘤为环形囊壁增强。MRI显示鞍上、鞍内的囊性肿物，可为长T1、T2，也可为短T1、T2信号。手术时见肿瘤内为绿色液体，有时囊液稠如机油，内含胆固醇结晶。在成人，颅咽管瘤多为实质性，可有视力视野障碍，内分泌功能减退等，难与垂体腺瘤鉴别，有时取下瘤组织作病理检查，才能确定诊断。
      3)脑膜瘤：颅底脑膜瘤有时发生在鞍结节、鞍旁、海绵窦、蝶嵴或视交叉鞍膈处，多见于成年。可有双眼或单眼颞侧偏盲，视神经乳头原发性萎缩，肿瘤多呈不规则形状，也可有其他颅神经的损害，蝶鞍一般正常，但鞍结节部位可出现骨质增生。内分泌症状多不明显，垂体内分泌素测定正常，如病程较久常致一眼或双眼失明。CT扫描多为实性呈均匀高密度影像，很少有囊性。MRI显示T1像呈较为均匀的信号，稍稍低于脑组织，但长T2的肿瘤内常因有低信号区(斑块样的)并不均匀，这是该处血液丰富的结果。
     4)异位松果体瘤：异位松果体瘤可长在鞍上、垂体柄或下丘脑处，多发生于儿童及青春期，表现为垂体前叶及后叶功能障碍，特别是后叶症状比较突出，尿崩症常为首发及长期的唯一症状。青春期前病人可致发育停滞，多出现颞侧偏盲及视神经原发性萎缩。蝶鞍多正常。垂体内分泌激素测定正常或低下。CT扫描可见鞍区类圆形高密度区，边界清楚，内有散在钙化点，注射造影剂后高密度区明显均匀增强。MRI显示为长T1和长T2信号。有时手术前与垂体腺瘤很难鉴别，需要手术探查和病理组织切片检查才能证实诊断。
      5)脊索瘤：脊索瘤系先天性肿瘤，少见，多发生在成年人。常位于颅底中央部，如斜坡，向鞍区侵犯，有多发颅神经麻痹症状，头痛，视力减退，双颞侧偏盲，视神经原发萎缩。没有内分泌素分泌过多症状，X线颅底相可见骨质破坏，垂体内分泌素测定多为正常或低下。
    6)视神经或视交叉胶质瘤：少见，多发于儿童，视神经胶质瘤病人的主要症状为病侧眼球突出，视力障碍，视野缩小及视神经乳头水肿。来自视交叉的主要症状为头痛、内分泌障碍症状、视力减退、偏盲、视乳头水肿或原发性视神经萎缩等。有不同程度的视力丧失，视神经孔扩大，蝶鞍多正常，垂体内分泌测定多为正常。
    7)上皮样囊肿：为非炎症性胆脂瘤，多生长在颅底或鞍旁，可有不同程度的第Ⅲ、第Ⅳ、第Ⅵ颅神经或第V颅神经受侵犯的症状，垂体内分泌测定多为正常，X线颅底相偶可见颅底有骨质破坏，CT扫描呈低密度影像。
    8)神经鞘瘤：神经鞘瘤大多数发生在感觉神经，运动神经发生者很少。侵及鞍区以三叉神经鞘瘤最多。有三叉神经鞘瘤的初发症状，疼痛，感觉麻木，迟钝，灼热感等。
(2)其他非肿瘤性疾病
      1)空泡蝶鞍综合征：分为先天性和继发性两类。先天性者系鞍膈先天性缺损或形成不全(占21．5％)，68％～87 9／6为中年经产妇，与妊娠分娩的生理性垂体体积增大有关。继发性者为垂体手术和放射线疗法后所致。一般无症状，CT扫描为蝶鞍内的低密度区，诊断关键为脑池造影CT扫描，发现造影剂(METRIZAMlDE)进入蝶鞍的蛛网膜下腔。如有脑脊液漏及进行性视力视野障碍是手术适应证。
      2)垂体脓肿：一般为全身性疾病的垂体部位的表现，少见。多发生在应用免疫抑制剂，激素后病人。有蝶窦炎的病人易出现。可在50％的病人中找到感染源。90％病人表现为头痛，70％有蝶鞍区占位症状及内分泌低下症状。33．3 9／6表现为脑膜炎。术后死亡率为40％。放射诊断上可见蝶鞍扩大或破坏，与肿瘤鉴别困难。使用大量抗生素如效果不好，可考虑经蝶手术引流。
      3)拉克氏囊肿：正常人的垂体前后叶之间，约有13％～22％存在着直径1～5mm的小囊肿，一般认为系来自颅咽管又名Rathke袋或裂的残留组织。当囊肿增大可引起垂体功能减退、蝶鞍扩大、视交叉受压和其他神经症状，与鞍内型颅咽管瘤或无分泌活动的垂体腺瘤的临床表现相似。很难区别，只有通过活检方能确诊。
      4)颅内动脉瘤：一般在鞍旁或鞍上，症状多突然发生，出现头痛，一侧动眼神经麻痹，鞍内动脉瘤罕见，如疑动脉瘤应做血管造影。
      5)交通性脑积水：交通性脑积水可致脑室普遍扩张，第三脑室前部扩张，伸至蝶鞍内引起蝶鞍扩大，视力视野可有障碍，少数病人也有内分泌症状如闭经。肥胖等，CT扫描可帮助鉴别诊断。
      6)视力视野障碍需与高血压动脉硬化糖尿病、视网膜病变引起的眼部症状和体征相鉴别。测血压、心电图、查眼底对诊断有帮助，CT扫描可明确诊断。
      7)内分泌功能测定低下或亢进症状需与生理性月经和妊娠相鉴别。
动脉瘤介入并发症及处理
1、血管痉挛
SAH患者往往合并有脑血管痉挛，一般4～14h达到高峰，术前、术后常规微泵尼莫同及腰蛛网膜下腔引流积血及3H(高血压、高血容量、高血稀释度)治疗可有效预防脑血管痉挛，同时轻柔的操作，尽量减少对血管壁的刺激也非常重要。
2 术中动脉瘤破裂
轻柔熟练的操作、选择合适的弹簧圈非常重要，对于过度迂曲的血管，要掌握好操作力度，以免造成严重后果。
3 动脉瘤血栓形成
故全身化肝素抗凝剂和血管扩张剂等综合措施能有效地预防和减少载瘤动脉的血栓形成。
4 术后穿刺出血
对症处理未发生后遗症。
5 术后血压升高
持续1周后给予控制血压对症处理，其发病机制不清，推测可能原因为神经反射或隐匿性高血压，术前未诊断。
　　总之血管内栓塞治疗动脉瘤是一种安全、有效、微创的方法。选择合适的弹簧圈，熟练地操作技术，合理应用肝素和抗凝剂等综合措施，对有效地预防和减少颅内动脉瘤血管内栓塞并发症有重要意义，恰当的处理可避免严重后果。
脑干手术入路
1、枕下后正中入路适用于肿瘤位于延髓、脑干背侧, 向四脑室底突出
2、枕下乙状窦后入路适用于肿瘤位于脑桥、延髓前方及侧方
3、扩大颞下经天幕入路适用于肿瘤位于中脑前侧方
4、Poppen入路适用于肿瘤位于中脑前方

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