协和医科大学2005年血液内科（博士）

协和医科大学2005年血液内科（博士） !.9l4@z#  
一、名词解释（30分）： g* %bzfk=|  
APS、WAS、PRCA、HES、ALIP、LGLL、VOD、PV、TPO、MALT HTxB=Q|  
二、填空（？分记不清了） |d5ggf.w  
1.已发现与遗传性出血性毛细血管扩张症相关的基因有（）（）（）（）。 ,x Yg  
2.WHO将MDS分为（）（）（）（）（）（）（）七类。 [`q.A`Fd  
3.先天性再生障碍性贫血包括（）（）（）。 ]OU D5T  
4.遗传球主要的分子病变涉及（）（）（）（）。 bC6X?m=  
5.EPO在胚胎期由（）合成，成体则主要由（）合成。 %cS#+aK6M'  
6.WHO关于伴有重现性细胞遗传学异常的AML分类为（）（）（）（）。 S<*';{5~  
7.国际多发性骨髓瘤工作组在MM新的分期标准中采用的两项客观指标为（）（）。 
m{VL\ g)  
8.国际组织细胞协会将langerhans细胞组织细胞增多症分为单系统疾病和多系统疾病。其中单系统疾病中的单部位型有（）（）（），多部位型有（）（）。 *8/VSs  
9.诊断幼年型粒单细胞白血病的最低实验室标准有（）（）（）。 X#VEA=4{  
10.MYH-9相关性疾病包括（）（）（）（）（）。 |n)<4%i8J  
11.VitK依赖的凝/抗凝因子包括（）（）（）（）（）（）（）。 61
G|?Aax  
12.Gaucher病分为（）（）（），Nieman-Pick病A/B型为（）缺乏所致，C型为（）缺乏所致。 @sN^BX`z  
13.Downey将传单患者异型淋巴分为（）（）（）。 ehU"*9  
14.B淋巴细胞在发育过程中首先表达的免疫球蛋白为（），其次为（）。 !TGr.R  
15.CD34基因在染色体体定位为（），相应的受体为（）。 6F,/w:  
16.Hodgdin's病的四种病理亚型为（）（）（）（）。 iL+y(]  
三、简答（好像每题5分）： /GyEVCc  
1.反应停治疗MM的机理。 D$ej+s7  
2.患儿，女，4岁，1年前外院诊断ITP，持续皮质激素（1mg/kg.d），治疗效果欠佳。此次来诊时PLT20*109/L，双下肢散在出血点。若你接诊，如何处理。 Ln:lC( '  
3.给严重贫血的PNH患者输浓缩红细胞是否正确？为什么？ :|=- (z  
4.简述成人ALL（不包括成熟B-ALL）的预后分组。 f KHse$?_  
四、问答（任选2题，好像每题12分？） n7@j}Q(&?  
1.试述ITP的发病机理。 f:S}h-AL&  
2.试述AIHA的治疗。 % ^e@`0L  
3.试述AML-M5的治疗。