协和医科大学2005年血液内科（博士） "56?/ jF
一、名词解释（30分）： !+A"Lej
APS、WAS、PRCA、HES、ALIP、LGLL、VOD、PV、TPO、MALT 6l\UNG7
二、填空（？分记不清了） *[xNp[4EU
1.已发现与遗传性出血性毛细血管扩张症相关的基因有（）（）（）（）。 bj7MzlGFy
2.WHO将MDS分为（）（）（）（）（）（）（）七类。 +:"6`um|
3.先天性再生障碍性贫血包括（）（）（）。 :Q
r7:$S^
4.遗传球主要的分子病变涉及（）（）（）（）。 Jh&~/ntmm_
5.EPO在胚胎期由（）合成，成体则主要由（）合成。 e}R2J `7
6.WHO关于伴有重现性细胞遗传学异常的AML分类为（）（）（）（）。 T]nR=uK6LL
7.国际多发性骨髓瘤工作组在MM新的分期标准中采用的两项客观指标为（）（）。 Y!a+#N!
8.国际组织细胞协会将langerhans细胞组织细胞增多症分为单系统疾病和多系统疾病。其中单系统疾病中的单部位型有（）（）（），多部位型有（）（）。 {rb-DB-/5M
9.诊断幼年型粒单细胞白血病的最低实验室标准有（）（）（）。 F/h :&B:;
10.MYH-9相关性疾病包括（）（）（）（）（）。 @r/Id{pCI
11.VitK依赖的凝/抗凝因子包括（）（）（）（）（）（）（）。 cPx ~|,)l
12.Gaucher病分为（）（）（），Nieman-Pick病A/B型为（）缺乏所致，C型为（）缺乏所致。 5S\][;u
13.Downey将传单患者异型淋巴分为（）（）（）。 w(V? N' [
14.B淋巴细胞在发育过程中首先表达的免疫球蛋白为（），其次为（）。 Lov.E3S6;
15.CD34基因在染色体体定位为（），相应的受体为（）。 z[5Y
Z~}*
16.Hodgdin's病的四种病理亚型为（）（）（）（）。 y#Mc4?
三、简答（好像每题5分）： { (M&-~Yh
1.反应停治疗MM的机理。 ~Q_)>|R2
2.患儿，女，4岁，1年前外院诊断ITP，持续皮质激素（1mg/kg.d），治疗效果欠佳。此次来诊时PLT20*109/L，双下肢散在出血点。若你接诊，如何处理。 !B k [p/\
3.给严重贫血的PNH患者输浓缩红细胞是否正确？为什么？ rysP)e
4.简述成人ALL（不包括成熟B-ALL）的预后分组。 Q$?7) yyu+
四、问答（任选2题，好像每题12分？） "$~}'`(]
1.试述ITP的发病机理。 &?/N}g
@K
2.试述AIHA的治疗。 ;z.6'EYMG
3.试述AML-M5的治疗。
