协和医科大学2005年血液内科（博士）

协和医科大学2005年血液内科（博士） L"&j(|{  
一、名词解释（30分）： y5 $h  
APS、WAS、PRCA、HES、ALIP、LGLL、VOD、PV、TPO、MALT D'F=v\P  
二、填空（？分记不清了） rP>iPDf  
1.已发现与遗传性出血性毛细血管扩张症相关的基因有（）（）（）（）。 ,`v)nwP  
2.WHO将MDS分为（）（）（）（）（）（）（）七类。 W
p`wIe6  
3.先天性再生障碍性贫血包括（）（）（）。 3k py3z[%  
4.遗传球主要的分子病变涉及（）（）（）（）。 o;.PZi2k  
5.EPO在胚胎期由（）合成，成体则主要由（）合成。 .8S6;xnkC  
6.WHO关于伴有重现性细胞遗传学异常的AML分类为（）（）（）（）。 4 7ra`*  
7.国际多发性骨髓瘤工作组在MM新的分期标准中采用的两项客观指标为（）（）。 " G-} wt+P  
8.国际组织细胞协会将langerhans细胞组织细胞增多症分为单系统疾病和多系统疾病。其中单系统疾病中的单部位型有（）（）（），多部位型有（）（）。 XZYpU\K  
9.诊断幼年型粒单细胞白血病的最低实验室标准有（）（）（）。  d!5C$C/x  
10.MYH-9相关性疾病包括（）（）（）（）（）。 BoE;,s>]NW  
11.VitK依赖的凝/抗凝因子包括（）（）（）（）（）（）（）。 i[/g& fx  
12.Gaucher病分为（）（）（），Nieman-Pick病A/B型为（）缺乏所致，C型为（）缺乏所致。 o@mZ6!ax3  
13.Downey将传单患者异型淋巴分为（）（）（）。 ?2zVW Z  
14.B淋巴细胞在发育过程中首先表达的免疫球蛋白为（），其次为（）。 @,F8gv*  
15.CD34基因在染色体体定位为（），相应的受体为（）。 aN?{MA\  
16.Hodgdin's病的四种病理亚型为（）（）（）（）。 {L5!_]6  
三、简答（好像每题5分）： 
tfW/Mf  
1.反应停治疗MM的机理。 Y u\
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2.患儿，女，4岁，1年前外院诊断ITP，持续皮质激素（1mg/kg.d），治疗效果欠佳。此次来诊时PLT20*109/L，双下肢散在出血点。若你接诊，如何处理。 6ziiV_p  
3.给严重贫血的PNH患者输浓缩红细胞是否正确？为什么？ ! /;@kXN
 
4.简述成人ALL（不包括成熟B-ALL）的预后分组。 dqMt6b\}  
四、问答（任选2题，好像每题12分？） P,r9 <  
1.试述ITP的发病机理。 P9=L?t.  
2.试述AIHA的治疗。 >Ig%|4Hw  
3.试述AML-M5的治疗。