协和医科大学2005年血液内科（博士）

协和医科大学2005年血液内科（博士） +Zaj,oEE  
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一、名词解释（30分）： sXD1C2o  
APS、WAS、PRCA、HES、ALIP、LGLL、VOD、PV、TPO、MALT IX>d`O61*g  
AMyIAZnYq)  
二、填空（？分记不清了） 'qOREN  
1.已发现与遗传性出血性毛细血管扩张症相关的基因有（）（）（）（）。 !qM=a3  
2.WHO将MDS分为（）（）（）（）（）（）（）七类。 RT.D"WvT  
3.先天性再生障碍性贫血包括（）（）（）。 -)RH5WGS  
4.遗传球主要的分子病变涉及（）（）（）（）。 .K
p  
5.EPO在胚胎期由（）合成，成体则主要由（）合成。 @CZ T  
6.WHO关于伴有重现性细胞遗传学异常的AML分类为（）（）（）（）。 N<IT w/@^  
7.国际多发性骨髓瘤工作组在MM新的分期标准中采用的两项客观指标为（）（）。 ^$'z!+QRM  
8.国际组织细胞协会将langerhans细胞组织细胞增多症分为单系统疾病和多系统疾病。其中单系统疾病中的单部位型有（）（）（），多部位型有（）（）。 z$?~Y(EY  
9.诊断幼年型粒单细胞白血病的最低实验室标准有（）（）（）。 R'!   
10.MYH-9相关性疾病包括（）（）（）（）（）。 ,Q HU_jt  
11.VitK依赖的凝/抗凝因子包括（）（）（）（）（）（）（）。 -6n K<e`  
12.Gaucher病分为（）（）（），Nieman-Pick病A/B型为（）缺乏所致，C型为（）缺乏所致。 HLV2~5Txc  
13.Downey将传单患者异型淋巴分为（）（）（）。 P8*=Ls+-F  
14.B淋巴细胞在发育过程中首先表达的免疫球蛋白为（），其次为（）。 n8".XS  
15.CD34基因在染色体体定位为（），相应的受体为（）。 ;3B1_vo9  
16.Hodgdin's病的四种病理亚型为（）（）（）（）。 9.a3&*tV[  
+ayos[<0#  
三、简答（好像每题5分）： {O7X`'[  
1.反应停治疗MM的机理。 ](wvu(y\E  
2.患儿，女，4岁，1年前外院诊断ITP，持续皮质激素（1mg/kg.d），治疗效果欠佳。此次来诊时PLT20*109/L，双下肢散在出血点。若你接诊，如何处理。 /p+>NZ"b  
3.给严重贫血的PNH患者输浓缩红细胞是否正确？为什么？ }}>q2y  
4.简述成人ALL（不包括成熟B-ALL）的预后分组。 %sX$nmi3  
n1VaLD  
四、问答（任选2题，好像每题12分？） 9Bw|(J  
1.试述ITP的发病机理。 *U]V@;XF  
2.试述AIHA的治疗。 YYu6W@m]  
3.试述AML-M5的治疗。