协和医科大学2005年血液内科（博士）

协和医科大学2005年血液内科（博士） Q2 VF+g ,  
CpO_p%P  
FKTF?4+\U  
一、名词解释（30分）： 4u6 FvN  
APS、WAS、PRCA、HES、ALIP、LGLL、VOD、PV、TPO、MALT H\Ra*EO~j  
g 0t
nt)]  
二、填空（？分记不清了） /RxP:>hVv  
1.已发现与遗传性出血性毛细血管扩张症相关的基因有（）（）（）（）。 Reikf}9Q  
2.WHO将MDS分为（）（）（）（）（）（）（）七类。 jW\:+Taq  
3.先天性再生障碍性贫血包括（）（）（）。 TlS? S+  
4.遗传球主要的分子病变涉及（）（）（）（）。 :+,;5  
5.EPO在胚胎期由（）合成，成体则主要由（）合成。 'q-q4QCB  
6.WHO关于伴有重现性细胞遗传学异常的AML分类为（）（）（）（）。 z%YNZ^d  
7.国际多发性骨髓瘤工作组在MM新的分期标准中采用的两项客观指标为（）（）。 ={O ~  
8.国际组织细胞协会将langerhans细胞组织细胞增多症分为单系统疾病和多系统疾病。其中单系统疾病中的单部位型有（）（）（），多部位型有（）（）。 R&Y_  
9.诊断幼年型粒单细胞白血病的最低实验室标准有（）（）（）。 0SIC=p=J  
10.MYH-9相关性疾病包括（）（）（）（）（）。 5l6/ 5  
11.VitK依赖的凝/抗凝因子包括（）（）（）（）（）（）（）。 zFq%[X  
12.Gaucher病分为（）（）（），Nieman-Pick病A/B型为（）缺乏所致，C型为（）缺乏所致。 /I`TN5~  
13.Downey将传单患者异型淋巴分为（）（）（）。 lGd'_~'=  
14.B淋巴细胞在发育过程中首先表达的免疫球蛋白为（），其次为（）。 %e E^Y<@g  
15.CD34基因在染色体体定位为（），相应的受体为（）。 N)X Tmh2v|  
16.Hodgdin's病的四种病理亚型为（）（）（）（）。 
b/'bhE=  
jSY[Y:6md  
三、简答（好像每题5分）： f$o^Xu  
1.反应停治疗MM的机理。 ?F"o+]i+^  
2.患儿，女，4岁，1年前外院诊断ITP，持续皮质激素（1mg/kg.d），治疗效果欠佳。此次来诊时PLT20*109/L，双下肢散在出血点。若你接诊，如何处理。 Qg*\aa94  
3.给严重贫血的PNH患者输浓缩红细胞是否正确？为什么？ rOSov"7  
4.简述成人ALL（不包括成熟B-ALL）的预后分组。 =0)|psCsM  
c{MoeIG)v@  
四、问答（任选2题，好像每题12分？） QtW9!p7(  
1.试述ITP的发病机理。 ]RCo@QW  
2.试述AIHA的治疗。 t?GH V3V  
3.试述AML-M5的治疗。