一、名词解释（30分）： tfh`gUV 4
APS、WAS、PRCA、HES、ALIP、LGLL、VOD、PV、TPO、MALT 9 g- 8u+&
3+
2&9mm
二、填空（？分记不清了） J8 3C]2~7
1.已发现与遗传性出血性毛细血管扩张症相关的基因有（）（）（）（）。 _ 34%St!lg
2.WHO将MDS分为（）（）（）（）（）（）（）七类。 {x[C\vZsi]
3.先天性再生障碍性贫血包括（）（）（）。 rusYNb1J
4.遗传球主要的分子病变涉及（）（）（）（）。 84i0h$ZZo
5.EPO在胚胎期由（）合成，成体则主要由（）合成。 Q`4I a<5B
6.WHO关于伴有重现性细胞遗传学异常的AML分类为（）（）（）（）。 h|i b*%P_
7.国际多发性骨髓瘤工作组在MM新的分期标准中采用的两项客观指标为（）（）。 AAKc8 {
8.国际组织细胞协会将langerhans细胞组织细胞增多症分为单系统疾病和多系统疾病。其中单系统疾病中的单部位型有（）（）（），多部位型有（）（）。 ~r'ApeI9
9.诊断幼年型粒单细胞白血病的最低实验室标准有（）（）（）。 ~"4C
z27
10.MYH-9相关性疾病包括（）（）（）（）（）。 >IA1 \?(
11.VitK依赖的凝/抗凝因子包括（）（）（）（）（）（）（）。 g:
U
-kK!i
12.Gaucher病分为（）（）（），Nieman-Pick病A/B型为（）缺乏所致，C型为（）缺乏所致。 /TIt- c
13.Downey将传单患者异型淋巴分为（）（）（）。 Ir*{IVvej
14.B淋巴细胞在发育过程中首先表达的免疫球蛋白为（），其次为（）。 Qw |y%Td8r
15.CD34基因在染色体体定位为（），相应的受体为（）。 Jw^my4
16.Hodgdin's病的四种病理亚型为（）（）（）（）。 ,OP\^
] \!,yiVeU
三、简答（好像每题5分）： mv`b3 $
1.反应停治疗MM的机理。 /^I!)|At
2.患儿，女，4岁，1年前外院诊断ITP，持续皮质激素（1mg/kg.d），治疗效果欠佳。此次来诊时PLT20*109/L，双下肢散在出血点。若你接诊，如何处理。 :<0lC j
3.给严重贫血的PNH患者输浓缩红细胞是否正确？为什么？ sb1tQ=u[
4.简述成人ALL（不包括成熟B-ALL）的预后分组。 cf*~G x_l
TC@F*B;
四、问答（任选2题，好像每题12分？） U2~|AkL
1.试述ITP的发病机理。 e d3wj3@
2.试述AIHA的治疗。 =)N6 R
3.试述AML-M5的治疗。
