协和医科大学2005年血液内科（博士）

协和医科大学2005年血液内科（博士） b9`iZ  
=PV/`I_h  
\WcB9  
一、名词解释（30分）： 9MT? .q  
APS、WAS、PRCA、HES、ALIP、LGLL、VOD、PV、TPO、MALT 3!>/smb!  
.xEJaID\N  
二、填空（？分记不清了） Cl
dDr<k3  
1.已发现与遗传性出血性毛细血管扩张症相关的基因有（）（）（）（）。 h!v/s=8c  
2.WHO将MDS分为（）（）（）（）（）（）（）七类。 y8 6
))  
3.先天性再生障碍性贫血包括（）（）（）。 V`by*s  
4.遗传球主要的分子病变涉及（）（）（）（）。 _r]nJEF5  
5.EPO在胚胎期由（）合成，成体则主要由（）合成。 w(Gz({l+  
6.WHO关于伴有重现性细胞遗传学异常的AML分类为（）（）（）（）。 `YU=~xQ  
7.国际多发性骨髓瘤工作组在MM新的分期标准中采用的两项客观指标为（）（）。  +t Iz[+u  
8.国际组织细胞协会将langerhans细胞组织细胞增多症分为单系统疾病和多系统疾病。其中单系统疾病中的单部位型有（）（）（），多部位型有（）（）。 6%E~p0)i%  
9.诊断幼年型粒单细胞白血病的最低实验室标准有（）（）（）。 c8<xFvYG  
10.MYH-9相关性疾病包括（）（）（）（）（）。 t-!m vx9Z  
11.VitK依赖的凝/抗凝因子包括（）（）（）（）（）（）（）。 
Hng!'  
12.Gaucher病分为（）（）（），Nieman-Pick病A/B型为（）缺乏所致，C型为（）缺乏所致。 Xk?R mU6  
13.Downey将传单患者异型淋巴分为（）（）（）。 [A ]Ca$':  
14.B淋巴细胞在发育过程中首先表达的免疫球蛋白为（），其次为（）。 q4
k.f_{  
15.CD34基因在染色体体定位为（），相应的受体为（）。 @UO}W_0ZD  
16.Hodgdin's病的四种病理亚型为（）（）（）（）。 9KyZEH;pY  
'l|R5   
三、简答（好像每题5分）： Ny^'IUu  
1.反应停治疗MM的机理。 ;SKcbws  
2.患儿，女，4岁，1年前外院诊断ITP，持续皮质激素（1mg/kg.d），治疗效果欠佳。此次来诊时PLT20*109/L，双下肢散在出血点。若你接诊，如何处理。 :Jk33 N4y0  
3.给严重贫血的PNH患者输浓缩红细胞是否正确？为什么？ Ig9d#c  
4.简述成人ALL（不包括成熟B-ALL）的预后分组。 E MQ4yK  
' S,2  
四、问答（任选2题，好像每题12分？） Oc~aW3*A(  
1.试述ITP的发病机理。 3$_*N(e  
2.试述AIHA的治疗。 ;Xu22fKh  
3.试述AML-M5的治疗。