协和医科大学2005年血液内科（博士）

协和医科大学2005年血液内科（博士） ^zaN?0%S33  
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一、名词解释（30分）： K&noA  
APS、WAS、PRCA、HES、ALIP、LGLL、VOD、PV、TPO、MALT 'H,l\i@"  
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二、填空（？分记不清了） n_*k e  
1.已发现与遗传性出血性毛细血管扩张症相关的基因有（）（）（）（）。 Gwkp(
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2.WHO将MDS分为（）（）（）（）（）（）（）七类。 /fc@=CO  
3.先天性再生障碍性贫血包括（）（）（）。 {GiR-q{t  
4.遗传球主要的分子病变涉及（）（）（）（）。 SSF4P&  
5.EPO在胚胎期由（）合成，成体则主要由（）合成。 D?Q{&6p  
6.WHO关于伴有重现性细胞遗传学异常的AML分类为（）（）（）（）。 3J}bI{3  
7.国际多发性骨髓瘤工作组在MM新的分期标准中采用的两项客观指标为（）（）。 L1k_AC1.M
 
8.国际组织细胞协会将langerhans细胞组织细胞增多症分为单系统疾病和多系统疾病。其中单系统疾病中的单部位型有（）（）（），多部位型有（）（）。 #X"eg  
9.诊断幼年型粒单细胞白血病的最低实验室标准有（）（）（）。 YX_p3  
10.MYH-9相关性疾病包括（）（）（）（）（）。 ,#r>#fi0  
11.VitK依赖的凝/抗凝因子包括（）（）（）（）（）（）（）。 # -
Ts]4v  
12.Gaucher病分为（）（）（），Nieman-Pick病A/B型为（）缺乏所致，C型为（）缺乏所致。 >2~q{e  
13.Downey将传单患者异型淋巴分为（）（）（）。 y8un&LP  
14.B淋巴细胞在发育过程中首先表达的免疫球蛋白为（），其次为（）。 xAD:Z"  
15.CD34基因在染色体体定位为（），相应的受体为（）。 BS;_l"?  
16.Hodgdin's病的四种病理亚型为（）（）（）（）。 FXOA1VEg  
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三、简答（好像每题5分）： fgP_NYfOj  
1.反应停治疗MM的机理。 ?t+Kp9@aZ  
2.患儿，女，4岁，1年前外院诊断ITP，持续皮质激素（1mg/kg.d），治疗效果欠佳。此次来诊时PLT20*109/L，双下肢散在出血点。若你接诊，如何处理。 }CA oB::&  
3.给严重贫血的PNH患者输浓缩红细胞是否正确？为什么？ 7!` ,P  
4.简述成人ALL（不包括成熟B-ALL）的预后分组。 s7<x~v+^  
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四、问答（任选2题，好像每题12分？） Llk4=p  
1.试述ITP的发病机理。 W^q;=D6uh  
2.试述AIHA的治疗。 ".eD&oX{  
3.试述AML-M5的治疗。