协和医科大学2005年血液内科（博士）

协和医科大学2005年血液内科（博士）  ;
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一、名词解释（30分）： ~iL^KeAp   
APS、WAS、PRCA、HES、ALIP、LGLL、VOD、PV、TPO、MALT A_xC@$1e<  
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二、填空（？分记不清了） @!8aZB3odt  
1.已发现与遗传性出血性毛细血管扩张症相关的基因有（）（）（）（）。 z0z@LA4k6@  
2.WHO将MDS分为（）（）（）（）（）（）（）七类。 '7iz5wC#  
3.先天性再生障碍性贫血包括（）（）（）。 Q:}]-lJg  
4.遗传球主要的分子病变涉及（）（）（）（）。 e4z`:
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5.EPO在胚胎期由（）合成，成体则主要由（）合成。 $y(;"hy  
6.WHO关于伴有重现性细胞遗传学异常的AML分类为（）（）（）（）。  vy<W4  
7.国际多发性骨髓瘤工作组在MM新的分期标准中采用的两项客观指标为（）（）。 'Y38VOI%  
8.国际组织细胞协会将langerhans细胞组织细胞增多症分为单系统疾病和多系统疾病。其中单系统疾病中的单部位型有（）（）（），多部位型有（）（）。 ]Q^)9uE\D  
9.诊断幼年型粒单细胞白血病的最低实验室标准有（）（）（）。 E C#0-,z  
10.MYH-9相关性疾病包括（）（）（）（）（）。 8z=# 0+0  
11.VitK依赖的凝/抗凝因子包括（）（）（）（）（）（）（）。 7J'%;sH  
12.Gaucher病分为（）（）（），Nieman-Pick病A/B型为（）缺乏所致，C型为（）缺乏所致。 Ak'= l;  
13.Downey将传单患者异型淋巴分为（）（）（）。 '&IGdB I  
14.B淋巴细胞在发育过程中首先表达的免疫球蛋白为（），其次为（）。 qZ1'uln=C-  
15.CD34基因在染色体体定位为（），相应的受体为（）。 C6!F6Stn]g  
16.Hodgdin's病的四种病理亚型为（）（）（）（）。 'eM0i[E+`  
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三、简答（好像每题5分）： RvzZg%)  
1.反应停治疗MM的机理。 sSM"~_y\  
2.患儿，女，4岁，1年前外院诊断ITP，持续皮质激素（1mg/kg.d），治疗效果欠佳。此次来诊时PLT20*109/L，双下肢散在出血点。若你接诊，如何处理。 \8vP"Kr  
3.给严重贫血的PNH患者输浓缩红细胞是否正确？为什么？ i|:!I)(lh  
4.简述成人ALL（不包括成熟B-ALL）的预后分组。 Qqm?%7A1  
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四、问答（任选2题，好像每题12分？） P9v(5Z00|d  
1.试述ITP的发病机理。 I}C2;[aB  
2.试述AIHA的治疗。 (t&RFzE?G  
3.试述AML-M5的治疗。