协和医科大学2005年血液内科（博士） -%V~ 1
一、名词解释（30分）： 7>A
M zNj
APS、WAS、PRCA、HES、ALIP、LGLL、VOD、PV、TPO、MALT p$*P@qm
二、填空（？分记不清了） kD)
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1.已发现与遗传性出血性毛细血管扩张症相关的基因有（）（）（）（）。 OO,EUOh-T:
2.WHO将MDS分为（）（）（）（）（）（）（）七类。 Tiimb[|
3.先天性再生障碍性贫血包括（）（）（）。 ##Qy6Dc
4.遗传球主要的分子病变涉及（）（）（）（）。 <@0S]jy
5.EPO在胚胎期由（）合成，成体则主要由（）合成。 vw-y:,5`t8
6.WHO关于伴有重现性细胞遗传学异常的AML分类为（）（）（）（）。 S/YHT)0x[
7.国际多发性骨髓瘤工作组在MM新的分期标准中采用的两项客观指标为（）（）。 8CH9&N5W5t
8.国际组织细胞协会将langerhans细胞组织细胞增多症分为单系统疾病和多系统疾病。其中单系统疾病中的单部位型有（）（）（），多部位型有（）（）。 53^3. .E|
9.诊断幼年型粒单细胞白血病的最低实验室标准有（）（）（）。 VAe[x
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10.MYH-9相关性疾病包括（）（）（）（）（）。 xokA_3,1F
11.VitK依赖的凝/抗凝因子包括（）（）（）（）（）（）（）。 / neY2D6
12.Gaucher病分为（）（）（），Nieman-Pick病A/B型为（）缺乏所致，C型为（）缺乏所致。
J2Qt! -
13.Downey将传单患者异型淋巴分为（）（）（）。 Jc
fGe4
14.B淋巴细胞在发育过程中首先表达的免疫球蛋白为（），其次为（）。 oqg +<m
15.CD34基因在染色体体定位为（），相应的受体为（）。 5s> >]
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16.Hodgdin's病的四种病理亚型为（）（）（）（）。 v`p@djM
三、简答（好像每题5分）： TpdYU*z_Br
1.反应停治疗MM的机理。 NiRb:F-
2.患儿，女，4岁，1年前外院诊断ITP，持续皮质激素（1mg/kg.d），治疗效果欠佳。此次来诊时PLT20*109/L，双下肢散在出血点。若你接诊，如何处理。 p=|S %
3.给严重贫血的PNH患者输浓缩红细胞是否正确？为什么？ "EE (O9q
4.简述成人ALL（不包括成熟B-ALL）的预后分组。 ",aEN=+|hV
四、问答（任选2题，好像每题12分？） rMw$T=Oi
1.试述ITP的发病机理。 @CoUFdbz
2.试述AIHA的治疗。 7 ;2>kgf~
3.试述AML-M5的治疗。
