协和医科大学2005年血液内科（博士）试题

协和医科大学2005年血液内科（博士） pD9*WKEf*  
一、名词解释（30分）： 8Focs p2  
APS、WAS、PRCA、HES、ALIP、LGLL、VOD、PV、TPO、MALT MBIt)d@Ix  
二、填空（？分记不清了） ax[-907  
1.已发现与遗传性出血性毛细血管扩张症相关的基因有（）（）（）（）。 )-xx$0mL-  
2.WHO将MDS分为（）（）（）（）（）（）（）七类。 G!RbM.6  
3.先天性再生障碍性贫血包括（）（）（）。 Y#{ L}  
4.遗传球主要的分子病变涉及（）（）（）（）。 DxdiXf[j  
5.EPO在胚胎期由（）合成，成体则主要由（）合成。 :7KcD\fCj  
6.WHO关于伴有重现性细胞遗传学异常的AML分类为（）（）（）（）。 q{ItTvL  
7.国际多发性骨髓瘤工作组在MM新的分期标准中采用的两项客观指标为（）（）。 n[|&nv6x  
8.国际组织细胞协会将langerhans细胞组织细胞增多症分为单系统疾病和多系统疾病。其中单系统疾病中的单部位型有（）（）（），多部位型有（）（）。 "^fcXV9Wp  
9.诊断幼年型粒单细胞白血病的最低实验室标准有（）（）（）。
R+Dx#Wn I  
10.MYH-9相关性疾病包括（）（）（）（）（）。 f> k]{W Y  
11.VitK依赖的凝/抗凝因子包括（）（）（）（）（）（）（）。 e%uPZ >'q  
12.Gaucher病分为（）（）（），Nieman-Pick病A/B型为（）缺乏所致，C型为（）缺乏所致。 8L`J](y  
13.Downey将传单患者异型淋巴分为（）（）（）。 {f((x1{HZx  
14.B淋巴细胞在发育过程中首先表达的免疫球蛋白为（），其次为（）。 g, h'K  
15.CD34基因在染色体体定位为（），相应的受体为（）。 _Jx.?8  
16.Hodgdin's病的四种病理亚型为（）（）（）（）。
qa)X\0  
三、简答（好像每题5分）： zlco?Rt  
1.反应停治疗MM的机理。 X`/8fag  
2.患儿，女，4岁，1年前外院诊断ITP，持续皮质激素（1mg/kg.d），治疗效果欠佳。此次来诊时PLT20*109/L，双下肢散在出血点。若你接诊，如何处理。 {'C PLJ{R  
3.给严重贫血的PNH患者输浓缩红细胞是否正确？为什么？ "_WOtJr  
4.简述成人ALL（不包括成熟B-ALL）的预后分组。 -`sK?*[{J  
四、问答（任选2题，好像每题12分？） xa5^h]o  
1.试述ITP的发病机理。 [`Se
h$  
2.试述AIHA的治疗。 Jte:U*2  
3.试述AML-M5的治疗。