协和医科大学2005年血液内科（博士）

协和医科大学2005年血液内科（博士） z8\z`#g!  
一、名词解释（30分）： YRm6~c  
APS、WAS、PRCA、HES、ALIP、LGLL、VOD、PV、TPO、MALT -3On^W j]  
二、填空（？分记不清了） E2~&GkU.UN  
1.已发现与遗传性出血性毛细血管扩张症相关的基因有（）（）（）（）。 -'mTSJ.}  
2.WHO将MDS分为（）（）（）（）（）（）（）七类。 nL@(|nJ[  
3.先天性再生障碍性贫血包括（）（）（）。 J}'a|a@bk  
4.遗传球主要的分子病变涉及（）（）（）（）。 =9AX\2w*H;  
5.EPO在胚胎期由（）合成，成体则主要由（）合成。 Z0I>PBL@l  
6.WHO关于伴有重现性细胞遗传学异常的AML分类为（）（）（）（）。 )UgLs|G~  
7.国际多发性骨髓瘤工作组在MM新的分期标准中采用的两项客观指标为（）（）。 B LI 9(@  
8.国际组织细胞协会将langerhans细胞组织细胞增多症分为单系统疾病和多系统疾病。其中单系统疾病中的单部位型有（）（）（），多部位型有（）（）。 Oq3]ZUVa  
9.诊断幼年型粒单细胞白血病的最低实验室标准有（）（）（）。 4V9S~^v|  
10.MYH-9相关性疾病包括（）（）（）（）（）。 6./3w&D;  
11.VitK依赖的凝/抗凝因子包括（）（）（）（）（）（）（）。 T>2_r6;  
12.Gaucher病分为（）（）（），Nieman-Pick病A/B型为（）缺乏所致，C型为（）缺乏所致。 70BLd(?  
13.Downey将传单患者异型淋巴分为（）（）（）。 6=o'.03\f  
14.B淋巴细胞在发育过程中首先表达的免疫球蛋白为（），其次为（）。 lrL:v~g  
15.CD34基因在染色体体定位为（），相应的受体为（）。 oDBv5  
16.Hodgdin's病的四种病理亚型为（）（）（）（）。 9`X}G`  
三、简答（好像每题5分）： /_l$h_{DH  
1.反应停治疗MM的机理。 iVe"iH  
2.患儿，女，4岁，1年前外院诊断ITP，持续皮质激素（1mg/kg.d），治疗效果欠佳。此次来诊时PLT20*109/L，双下肢散在出血点。若你接诊，如何处理。 8.m9 =+)8  
3.给严重贫血的PNH患者输浓缩红细胞是否正确？为什么？ e"O c  
4.简述成人ALL（不包括成熟B-ALL）的预后分组。 &kp`1kv":  
四、问答（任选2题，好像每题12分？） 1HS43!  
1.试述ITP的发病机理。
Qf#=Y j  
2.试述AIHA的治疗。 x>TIQU=\  
3.试述AML-M5的治疗。