协和医科大学2005年血液内科（博士） Ku _`F2Q
一、名词解释（30分）： #zXkg[J6d
APS、WAS、PRCA、HES、ALIP、LGLL、VOD、PV、TPO、MALT NrTQ}_3)
二、填空（？分记不清了） <UG}P \N
1.已发现与遗传性出血性毛细血管扩张症相关的基因有（）（）（）（）。
u(SdjLf:
2.WHO将MDS分为（）（）（）（）（）（）（）七类。 J; +iW*E:
3.先天性再生障碍性贫血包括（）（）（）。 Tc@r# !.m
4.遗传球主要的分子病变涉及（）（）（）（）。 :t]YPt
5.EPO在胚胎期由（）合成，成体则主要由（）合成。 iy8U rgG;l
6.WHO关于伴有重现性细胞遗传学异常的AML分类为（）（）（）（）。 "-vm=d~\
7.国际多发性骨髓瘤工作组在MM新的分期标准中采用的两项客观指标为（）（）。 }(dhXOf\q
8.国际组织细胞协会将langerhans细胞组织细胞增多症分为单系统疾病和多系统疾病。其中单系统疾病中的单部位型有（）（）（），多部位型有（）（）。 gmWRw{nS+
9.诊断幼年型粒单细胞白血病的最低实验室标准有（）（）（）。 ow
~(k5k:
10.MYH-9相关性疾病包括（）（）（）（）（）。 yjpV71!
M
11.VitK依赖的凝/抗凝因子包括（）（）（）（）（）（）（）。 c0u!V+V%
12.Gaucher病分为（）（）（），Nieman-Pick病A/B型为（）缺乏所致，C型为（）缺乏所致。 CO1D
.5
13.Downey将传单患者异型淋巴分为（）（）（）。 @Wy>4B^
14.B淋巴细胞在发育过程中首先表达的免疫球蛋白为（），其次为（）。 < r,l
15.CD34基因在染色体体定位为（），相应的受体为（）。 j|KZ HH%dc
16.Hodgdin's病的四种病理亚型为（）（）（）（）。 I*
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三、简答（好像每题5分）： JMpjiB,A}
1.反应停治疗MM的机理。 Q! ]
2.患儿，女，4岁，1年前外院诊断ITP，持续皮质激素（1mg/kg.d），治疗效果欠佳。此次来诊时PLT20*109/L，双下肢散在出血点。若你接诊，如何处理。 ?I`']|I
3.给严重贫血的PNH患者输浓缩红细胞是否正确？为什么？ #~q{6()e:
4.简述成人ALL（不包括成熟B-ALL）的预后分组。 t
*82^KDU
四、问答（任选2题，好像每题12分？） 'i{kuTv
1.试述ITP的发病机理。 bJ]g2C7`36
2.试述AIHA的治疗。 W sQo+Ua
3.试述AML-M5的治疗。
